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花季少女化生乳腺癌一例

2015-04-02 10:55  阅读(259)  评论(0)  分类:专业

近日,来自葡萄牙的 Gomes 教授等在 Journal of Surgical Case Reports 上报道了一例 18 岁少女罹患化生乳腺癌(MBC)的病例。

案例

一名 18 岁的非洲女性患者因右乳直径 34cm 巨大肿瘤(图 1)收住我院,既往无乳腺癌家族史。活检提示广泛坏死 MBC,三阴性,Ki67>90%,胸腹部及骨盆 CT 提示腋窝淋巴结转移,其它未见明显转移。乳腺 MRI 提示肌肉浸润(图 2)。多学科团队商讨后决定行右乳癌改良根治术(图 3)。

花季少女化生乳腺癌一例
图 1 术前肿瘤外观

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图 2 MRI T1f 显示巨大肿块占据整个右乳并呈中央区坏死

花季少女化生乳腺癌一例
图 3 手术标本

病理诊断化生梭形细胞癌(图 4)。

花季少女化生乳腺癌一例

图 4 (A)4 倍镜下可见血管外皮细胞瘤样所行增生(B)10 倍镜下可见核多形性和大量的有丝分裂(C)10 倍镜下可见集中表达 CK903,提示上皮分化(D)10 倍镜下可见波形蛋白高度及弥漫性表达

术后患者接受了 4 个疗程的阿霉素和环磷酰胺辅助治疗。术后 6 月,患者手术切口下出现了与胸壁黏连坚硬且伴疼痛的结节。B 超提示 9*7cm 的异质性多囊性结节(图 5)。胸部 CT 提示右侧胸腔积液,胸膜增厚和粘连。细胞学分析怀疑恶性细胞的存在。胸膜活检为阴性。

花季少女化生乳腺癌一例
图 5 超声显示乳房切除术床有一枚低回声实质性肿块并浸润胸大肌以下。

由于胸壁侵犯,无法进行再次切除,患者病情迅速恶化,很快出现多脏器功能衰竭。无进展生存率 6 个月,总生存率 9 个月。

关于化生乳腺癌的思考

化生乳腺癌是一种罕见、侵袭性强的乳腺恶性肿瘤,预后较差。MBC 约占所有乳腺浸润癌的 0.2%-5%,进展较快,多数发现时已是高级别的巨大肿瘤,较少淋巴结受累,三阴性、低分化或未分化,高 Ki67。

MBC 目前没有标准的治疗方案,我们遵循浸润性乳腺癌的临床实践指南行改良根治术联合化疗治疗。由于 CT 提示存在临床并发症、疾病复发及患者病情恶化等原因未行放疗。

由于患者入院太晚,以及低龄和种族原因,生存期低于均数。既往研究显示,不仅低龄女性容易罹患侵袭性高、分化低、ER 阴性肿瘤,非洲女性更容易患低龄、高级别、ER 阴性乳腺癌。

目前,化生癌仍缺乏有效的预后标志物。多学科参与下进行积极果断治疗为首要措施。虽然 MBC 较少见,但仍有相当一部分患者由于初级卫生保健欠缺,入院时已为晚期,因此,我们需要明确早期诊疗方案,以得到最佳治疗结果。


 

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