一 国际分类

Ⅰ、神经上皮性肿瘤
一．星形细胞肿瘤
1、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ） 纤维型星形细胞瘤（Ⅱ） 原浆型星形细胞瘤（Ⅱ） 肥胖型星形细胞瘤（Ⅱ）
2、间变性星形细胞瘤（Ⅲ） 3、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ） 巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ） 胶质肉瘤（Ⅳ）
4、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）5、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ） 6、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）
二．少突胶质细胞的肿瘤
1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ） 2、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）
三．混合性胶质瘤
1、少突星形细胞瘤（Ⅱ） 2、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）
四．室管膜肿瘤
1、室管膜瘤（Ⅱ） 富细胞型（Ⅱ） 乳头状型（Ⅱ） 透明细胞型（Ⅱ） 伸展细胞型（Ⅱ）
2、间变性室管膜瘤（Ⅲ） 3、粘液乳头状室管膜瘤（Ⅰ） 4、室管膜下瘤（Ⅰ）
五．脉络丛肿瘤
1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ） 2、脉络丛癌（Ⅲ）
六．不明起源的神经胶质肿瘤
1、星形母细胞瘤 2、大脑神经胶质瘤病（Ⅲ） 3、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）
七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤
1、神经节细胞瘤（Ⅰ） 2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）
3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）
4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ） 5、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）
6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ） 7、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）
8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ） 9、终丝副神经节瘤（Ⅰ）
八．成神经细胞肿瘤
1、嗅神经母细胞瘤（感觉神经母细胞瘤） 2、嗅神经上皮瘤 3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤
九．松果体实质肿瘤
1、松果体细胞瘤（Ⅱ） 2、松果体母细胞瘤（Ⅳ） 3、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅲ）
十．胚胎性肿瘤
1、髓上皮瘤（Ⅳ） 2、室管膜母细胞瘤（Ⅳ） 3、髓母细胞瘤（Ⅳ） 促纤维增生型髓母细胞瘤（Ⅳ） 大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ） 髓母肌母细胞瘤（Ⅳ） 黑色素型髓母细胞瘤（Ⅳ） 4、幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）（Ⅳ） 神经母细胞瘤（Ⅳ） 神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ） 5、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）
Ⅱ、外周神经肿瘤
一．雪旺细胞瘤（神经鞘瘤）（Ⅰ）
1、富细胞型（Ⅰ） 2、丛状型（Ⅰ） 3、黑色素型（Ⅰ）
二．神经纤维瘤（Ⅰ） 丛状型（Ⅰ）
三．神经束膜瘤（Ⅰ）
1、神经内神经束膜瘤（Ⅰ） 2、软组织神经束膜瘤（Ⅰ）
四．恶性外周性神经鞘膜瘤（MPNST）（Ⅲ-Ⅳ）
1、上皮样型（Ⅲ-Ⅳ） 2、MPNST伴间叶性和/或上皮样分化（Ⅲ-Ⅳ）
3、黑色素型（Ⅲ-Ⅳ） 4、黑色素砂样瘤（Ⅲ-Ⅳ）
Ⅲ、脑膜肿瘤
一．脑膜皮细胞肿瘤 脑膜瘤
1、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ） 2、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ） 3、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ）
4、沙粒型脑膜瘤（Ⅰ） 5、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ） 6、微囊型脑膜瘤（Ⅰ） 7、分泌型脑膜瘤（Ⅰ）
8、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ） 9、移行型脑膜瘤（Ⅰ） 10、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ）
11、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ） 12、非典型脑膜瘤（Ⅱ） 13、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ）
14、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ） 15、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）
二．间叶性非脑膜皮肿瘤
1、脂肪瘤（Ⅰ） 2、血管脂肪瘤（Ⅰ） 3、蛰伏脂瘤（Ⅰ） 4、脂肉瘤（颅内）（Ⅳ）
5、单发纤维性肿瘤（Ⅰ） 6、纤维肉瘤（Ⅳ） 7、恶性纤维组织细胞瘤（Ⅳ） 8、平滑肌瘤（Ⅰ）
9、平滑肌肉瘤（Ⅳ） 10、横纹肌瘤（Ⅰ） 11、横纹肌肉瘤（Ⅳ） 12、软骨瘤（Ⅰ） 13、软骨肉瘤（Ⅳ） 14、骨瘤（Ⅰ） 15、骨肉瘤（Ⅳ） 16、骨软骨瘤（Ⅰ） 17、血管瘤（Ⅰ） 18、上皮样血管内皮瘤（Ⅱ）
19、血管外皮细胞瘤（Ⅱ-Ⅲ） 20、血管肉瘤（Ⅳ） 21、卡波西（Kaposi）肉瘤（Ⅳ）
三．脑膜原发性黑色素细胞病变
1、弥漫性黑色素细胞增生 2、黑色素细胞瘤 3、恶性黑色素瘤 4、脑膜黑色素瘤病
四．不明组织源性肿瘤 血管网状细胞瘤（Ⅰ） Ⅳ、淋巴瘤和造血组织肿瘤
1．恶性淋巴瘤 2．浆细胞瘤 3．颗粒细胞肉瘤
Ⅴ、生殖细胞肿瘤
1．胚生殖细胞瘤 2．胚胎癌 3．卵黄囊瘤 4．绒毛膜上皮癌
五．畸胎瘤
1、成熟型 2、未成熟型 3、畸胎瘤恶性变
六．混合性生殖细胞肿瘤
Ⅵ、鞍区肿瘤
一．颅咽管瘤（Ⅰ）
1、成釉细胞瘤型（Ⅰ） 2、乳头状型（Ⅰ）
二．颗粒细胞瘤
Ⅶ、转移瘤（Ⅰ）

二、国内分类

我国学者习惯上根据脑瘤的组织起源分类为：

1、神经上皮组织起源的肿瘤；

2、脑瘤起源的肿瘤以及与脑膜相关的间叶组织肿瘤；

3、脑神经的Schwan细胞起源的肿瘤；

4、血管成分起源的肿瘤和瘤样病变；

5、淋巴组织和造血组织起源的肿瘤；

6、胚生殖细胞衍化的肿瘤；

7、垂体前叶组织衍化的肿瘤；

8、转移化肿瘤；

9、发育障碍形成的肿瘤和瘤样病变。

也有将病理特征与临床相结合分类，脑瘤的病理分类为：

1、胶质细胞瘤，占脑瘤的45%，居脑瘤之首；

2、脑膜瘤，占脑瘤的15%左右；

3、垂体腺瘤，新近报道发病率为15%~20%，多位于垂体前叶；

4、神经鞘瘤，占颅内肿瘤10%左右；

5、先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%；

6、其他少见瘤如脂肪瘤、淋巴瘤、黑色素瘤；

7、颅内转移瘤，占颅内肿瘤的12%左右。侵蚀入颅内者最常见是鼻咽癌。

三、恶性度分级

O级：是单纯扩张性（脑外）的肿瘤，全摘后可得到痊愈。有神经鞘瘤、脑膜瘤颅咽管瘤、垂体腺癌、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脂肪瘤。

Ⅰ级：是良性特征的脑内肿瘤，许多病例全摘肿瘤后可得以痊愈。有成胶质母细胞瘤（小脑）、脑室内管膜瘤、血管母细胞瘤、脉络丛乳头瘤和颞叶基部神经节细胞瘤。

Ⅱ级：是亚良性肿瘤，肿瘤切除后可以再生存3~5年。有少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤、其他亚型的神经节细胞瘤和大脑半球的室管膜瘤。

Ⅲ级：是一亚恶性肿瘤，肿瘤切除后可以再生存1~3年。有恶性少突胶质细胞瘤、恶性星形细胞瘤、恶性神经节细胞瘤、恶性脑膜瘤、松果体瘤。

Ⅳ级：是高度恶性肿瘤，术后生存期6~12月。有髓母细胞瘤（包括视网膜母细胞瘤）、胶质母细胞瘤和原发性肉瘤。