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卵巢原发性甲状腺肿类癌临床病理特征

2021-05-14 16:07 阅读(24) 评论(0) 分类:专业

类癌来源于胃肠道,但也可来源于器官包括肺纵隔胸腺肝脏、胰腺、支气管、卵巢、前列腺和肾脏等,卵巢原发性类癌实属少见[1]卵巢原发性类癌根据其组织病理学特征分为:岛状型、甲状腺肿型、小梁型、黏液型。SCTO是卵巢原发性类癌的其中一种亚型,其由甲状腺肿成份与类癌成份呈缎带样或条索状结构密切混合组成,部分肿瘤中也能见到其他畸胎瘤成分SCTO是一种十分少见的低度恶性卵巢肿瘤,占所有卵巢恶性肿瘤<0.1%目前关于SCTO的组织起源大部分学者认为SCTO类癌成份和甲状腺滤泡成份是一种单层畸胎瘤[2]2014版WHO妇科肿瘤新分类中将其归入单胚层畸胎瘤,认为肿瘤中两种成分均为畸胎瘤内胚层起源

临床表现 SCTO的年龄分布与卵巢甲状腺肿相似,发病年龄2177岁,以绝经后妇女多见。肿瘤以单侧卵巢常,双侧卵巢也可发生。患者常以盆腔肿块为首发症状,当肿瘤较大时可出现腹部不适或腹部疼痛、腹部可触及肿物。少数患者可伴有生物活性物质介导的类癌综合症(面部潮红、腹泻、心脏杂音、高血压水肿);并且分泌肽YY,肽YY具有多种生理作用包括血管收缩、胃酸分泌和胃肠运动抑制、胰腺和肠道分泌减少,导致患者便秘或者排便习惯改变;少数患者肿瘤组织中的甲状腺滤泡对患者的甲状腺功能有一定影响,可存在内分泌功能障碍,如类固醇激素水平升高,罕见患者可有高胰岛素血症,低血糖以及色素沉着;仅有8%患者出现由类固醇激素产生的临床症状,如子宫内膜增生、多毛或男性化[3-5]Gorin等[6]2008年报道了一例SCT0患者出现雄激素水平增高伴男性化患者。有报道少数患者可伴有血清CEA、CA125、CA19-9升高[7]

有学者研究认为盆腔超声和CA-125等卵巢肿瘤相对特异性较好的诊断方法对诊断这种罕见的卵巢甲状腺肿类癌特异性和敏感性较低[8]。由于SCTO缺乏典型的临床症状和特异性影像学检查的特点因此术前明确诊断SCTO困难病理检查是其诊断的金标准。大体检查如果是单纯型SCTO,大体上通常一般表面光滑,肿瘤切面呈淡褐色,可见出血坏死,伴有少量胶质的实性肿瘤光泽感更弱,肉质表现更明显,一些肿瘤可为囊性如果肿瘤是畸胎瘤的一部分则表现为畸胎瘤内的黄色结节。显微镜下,肿瘤由含胶质的甲状腺滤泡与存在于致密纤维组织间质的缎带样排列的肿瘤细胞混合构成,与小梁状类癌相似。两种组织交界处的甲状腺滤泡经常较小。类癌通常由柱状细胞排列成或曲或直的长缎带样结构,细胞核拉长深染,肿瘤也可由被致密纤维组织间质包绕的较小的肿瘤细胞岛组成,病变中的类癌部分核分裂可轻度活跃。

免疫组织化学 肿瘤细胞呈弥漫性强表达神经内分泌标记物CGA、SYNCD56,Calcitonin、a-inhibin和CDX2呈阴性,Ki-67增殖指数低;甲状腺滤泡强表达ThyroglobulinTTF-1。

鉴别诊断 1)成人型粒层细胞瘤 甲状腺肿类癌有甲状腺滤泡结构,滤泡内含甲状腺球蛋白胶样物,缺乏核沟或黄素化,免疫组化染色甲状腺滤泡区域ThyroglobulinTTF阳性、类癌区域神经内分泌SYN、CGA、CD56阳性。2)卵巢甲状腺肿 仅有甲状腺组织而无类癌组织,且免疫组化ThyroglobulinTTF1均强阳性。3)转移性类癌 有其它部位类癌临床病史且没有甲状腺滤泡结构。4) Sertoli细胞瘤以呈实性或空心小管和条索状结构排列为特征。肿瘤细胞呈高柱状, 细胞核呈圆形或卵圆形,胞质透亮,无嗜银颗粒。其形成的条索窄而短,间质常有Leidig细胞,无甲状腺滤泡成份,免疫组化有助于鉴别。

治疗与预后 SCTO是一种低度恶性的卵巢肿瘤,大部分患者生存期长,临床I期患者5年和10年无病生存期接近100%,但有少数患者预后不良[9]Kurabayashi等[10]报道了一例34岁SCTO患者,经子宫全切除术+双侧附件切除+大网膜切除术+盆腔淋巴结清扫术,患者术后3.5年仍出现多发骨及乳房转移,作者认为出现非典型类癌时,提示预后不良。SCTO的首选治疗方案外科手术完整切除治疗对于年轻女性SCTO,应切除受累的卵巢和输卵管对于生育要求年龄的SCTO患者,可以切除整个子宫、双侧卵巢和输卵管。SCTO常伴有畸胎瘤,畸胎瘤可能是恶性的,SCTO的甲状腺成分也可能成为甲状腺乳头状癌或滤泡状癌,此类SCTO的治疗应采用手术加化疗或采用放射治疗。本组4例患者由于无生育要求,手术方式均采用全切子宫+双侧附件,其中一例病理诊断左卵巢甲状腺肿类癌、少量粘液类癌成分患者术后行辅助化疗,3例患者获得长期随访,除1例死于其它疾病,另2例均无复发与远处转移SCT0绝大多数患者生物学行为具有低度恶性,但该肿瘤具有一定的异质性,极少数可出现转移,目前缺乏标准化的治疗方案和随访指南,建议采用多学科联合诊治并进行长期随访,如超声检查和卵巢肿瘤标志物检查等[11]

参考文献

[1]Lenicek T,Tomas D,Soljacić-Vranes H,et al.Strumal Carcinoid of the Ovary: Report of Two Cases[J].Acta Clin Croat,2012,51(4):649-53.DOI:10.1016/j.pop.2012.09.001.

[2]Chai W,Zhang WL,Zhou L,et al.Strumal carcinoid tumor of the ovary:A rare case report[J].Medicine (Baltimore),2019,98:(48),e18009.DOI: 10.1097/MD.

0000000000018009

[3]Matsunami K,Takagi H,Ichigo S,et al.Peptide YY Producing Strumal Carcinoid Tumor of the Ovary[J].Eur J Gynaecol Oncol,2011,32(2):201-202.

[4]Muller KE,Tafe LJ,Gonzalez JL,et al.Ovarian Strumal Carcinoid Producing Peptide YY Associated With Severe Constipation: A Case Report and Review of the Literature[J].Int J Gynecol Pathol,2015,34(1):30-35.DOI: 10.1097/PGP.

0000000000000117.

[5]Sulaiman S,Chia YN,Namuduri RVD.Strumal carcinoid tumour of the ovary presenting with  severe constipation[J].Singapore Med J,2013,54(1):e21-3.DOI:10.11622/

smedj.2013021.

[6]Gorin I,Sastre-Garau X.Strumal Carcinoid Tumor of the Ovary[J].J Clin Oncol,2008

26(16):2780-2781.DOI:10.1200/JCO.2008.16.1620.

[7]Takemori M,Nishimura R,Sugimura K,et al,Ovarian Strumal Carcinoid With Markedly High Serum Levels of Tumor Markers[J].Gynecol Oncol,1995,58(2):266-269.DOI: 10.1006/gyno.1995.1224.

[8]Antovska VS,Trajanova M,Krstevska I,et al.Ovarian Strumal Carcinoid Tumour: Case Report[J].Open Access Maced J Med Sci,2018,6(3):540-543.DOI:10.3889/oamjms.

2018.138.

[9]Takatori E,Shoji T,Miura JY,et al.Case of peptide-YY-producing Strumal Carcinoid of the Ovary: A Case Report and Review[J].J Obstet Gynaecol Res,2012,38(10):

1266-1270.DOI:10.1111/j.1447-0756.2012.01859.x.

[10]Kurabayashi T,Minamikawa T,Nishijima S,et al.Primary Strumal Carcinoid Tumor of the Ovary With Multiple Bone and Breast Metastases[J].J Obstet Gynaecol Res,2010,36(3):567-571.DOI: 10.1111/j.1447-0756.2010.01231.x.

[11]Borghese M,Razzore P,Ferrero A,et al.Metastatic Bilateral Strumal Carcinoid: A Case Report and Review of the Literature[J].Anticancer Res,2019,39(9):5053-5056.

DOI:10.21873/anticanres.13697.


 

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