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子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤
子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤低倍镜下特点:肿物有丰富的血管,散在大小不一、形状不规则的结节,结节中央红染、周围浅淡,边界不清。中倍镜下:可见较多的螺旋动脉样血管,大量染色较深的细胞弥漫分布,这些细胞没入结节周边,边界不清。高倍镜下:密集排列的深染细胞核呈圆形/卵圆形/杆状,胞浆不明显,围绕螺旋小动脉样的血管分布,这是子宫内膜间质细胞的特征。可见这些子宫内膜间质细胞向长梭形细胞逐渐过渡,核随之从圆形向杆状钝圆过渡,这是子宫内膜间质细胞向平滑肌细胞分化的特征。结节中央明显玻璃样变性,小细胞围绕在玻璃样变区域周边,形成典型的放射星芒状的图像(typical starburst pattern)。核分裂像罕见,未见明显血管侵犯及坏死。本例肿物位于子宫粘膜下,有子宫内膜间质细胞和平滑肌细胞两种成分,两种成分比例都超过30%,故诊断“子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤”。给出的图片中未见明显血管侵犯,但图片未显示肿物与正常组织交界处,若没有侵犯子宫肌层,本例就是个良性的肿瘤。
子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤(mixed endometrial stromal and smooth muscle tumour)是罕见的子宫杂类间叶性肿瘤,由子宫内膜间质和平滑肌两种成分混合组成,要求二种成分均要达到30%以上方可诊断。可见子宫内膜间质细胞向平滑肌分化,其病理表现为:分化区呈灶性或结节状,可见间质细胞逐渐过渡为平滑肌细胞,部分病灶中央平滑肌细胞发生玻璃样变,内膜间质肿瘤细胞围绕在玻璃样变区域周边,呈所谓放射星芒状的图像 。免疫表型CD10, SMA, Desmin, h-Caldesmon等指标有助于诊断。良恶性评估采用与子宫内膜间质肿瘤相同的评价方式:浸润子宫肌层或出现血管侵犯为恶性,否则为良性。
鉴别诊断:1. 伴平滑肌分化的子宫内膜间质肉瘤。子宫内膜间质肿瘤在病理上有一个显著特点,可向多种组织方向分化:①平滑肌样分化 ②性索样分化 ③腺样分化 ④上皮样分化 ⑤纤维性分化或黏液样分化 ⑥骨样分化 ⑦横纹肌分化 ⑧脂肪化生。这是由于子宫内膜间质肿瘤中存在多潜能干细胞的缘故。大体所见:大部分质地较细软,呈鱼肉样。镜下见类似增生期子宫内膜间质细胞的瘤细胞(细胞小)密集排列,浸润性生长(呈不规则状或舌状突入邻近子宫平滑肌束),核分裂较活跃(<10/10HPF,有的甚至达到20/10HPF)。伴平滑肌分化的子宫内膜间质肉瘤为“惰性”的低度恶性肿瘤,病变进展缓慢,但文献报道3例通过侵犯静脉,瘤栓进入血循环到达右心及肺动脉。本例大体与镜下形态均与之不同。
2.伴有异源性成分的子宫平滑肌瘤。没有子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉分布的特征,CD10不是有效的鉴别指标,但催产素受体(oxytoein receptor,OTR)能够很好地鉴别子宫内膜间质肿瘤和子宫平滑肌肿瘤。OTR在平滑肌源性肿瘤中几乎100%阳性,而在子宫内膜间质肿瘤中不表达。
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