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血管免疫母细胞性恶性淋巴瘤
2016-10-24 19:22 阅读(349) 评论(0) 分类:专业
管免疫母细胞性淋巴结病又称免疫母细胞性淋巴结病,多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多数病人死于继发感染。本病多发生于中年以上男性,临床上具有下列特点:①发热、无力、头痛和咽痛;②全身淋巴结肿大;③肝脾肿大;④特异性皮损罕见,多表现为斑疹、丘疹或红皮病;⑤对各种药物过敏;⑥自家溶血性贫血、血小板减少;⑦白细胞总数和中性粒细胞增加,淋巴细胞减少,并可见不典型浆细胞样淋巴细胞;⑧多克隆性高免疫球蛋白血症;⑨病情发展快,进行性加剧,T抑制细胞表型的患者存活期较T辅助细胞表型者为短。
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