牙源性肿瘤    

（一）牙源性肿瘤的分类    对牙源性肿瘤的分类很多，1992年Kremer，Pindberg种Shear根据肿瘤的组织来源于上皮组织、间叶组织、混合组织，并结合分泌牙齿硬组织的有无，把牙源性肿瘤进行分类如下‘36]：    I．良性牙源性肿瘤    1．牙源性上皮发生的肿瘤    成釉细胞瘤；    牙源性钙化上皮瘤；    牙源性鳞状细胞瘤；    牙源性透明细胞瘤。    2．牙源性上皮及牙源性间叶组织发生的肿瘤（其中可有或没有牙齿硬组织形成）    成釉细胞纤维瘤；    成釉细胞纤维牙本质瘤或成釉细胞纤维牙瘤；    成釉细胞牙瘤；    牙源性腺样瘤；    牙源性钙化囊肿；    复合牙瘤；    组合牙瘤。    3．牙源性间叶组织发生的肿瘤（其中可含有或无牙源性上皮成分）    牙源性纤维瘤    黏液瘤；    成牙骨质细胞瘤。    Ⅱ，恶性牙源性肿瘤    1．牙源性癌    恶性成釉细胞瘤；    原发性骨肉瘤；    其他牙源性上皮瘤的癌变；    牙源性囊肿恶变。?    2．牙源性肉瘤    成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）；    成釉细胞纤维牙本质肉瘤或成釉细胞纤维牙肉瘤；    成釉细胞癌肉瘤。    （二）良性牙源性肿瘤    l-成釉细胞瘤( ameloblastoma)  此瘤是最常见的牙源性肿瘤，好发于青壮年，性别和种族均无差异，80%发生于下颌，其中70%好发于磨牙和下颌升支区。成釉细胞瘤来源于牙源性上皮，即牙板、成釉器和牙周上皮剩余，也可来自含牙囊肿和牙源性角化囊肿的衬里上皮，以及口腔黏膜上皮基底细胞的增殖。    【光镜】肿瘤组织形态多样，可分为：    (l)成釉器样成釉细胞瘤：肿瘤上皮呈团块、索条和网状，其外周细胞像发育期牙滤泡的内釉上皮，即成釉细胞层，细胞高柱状，核远离基底膜。上皮团块和索条中央的细胞呈星形，排列疏松似成釉器的星网状层，该层发生变性形成小囊，在增大的囊腔周围，其细胞被压为扁平形，囊腔内有囊液及胆固醇结晶，此型分化较高，有包膜。    (2)鳞状细胞样成釉细胞瘤：此型与滤泡样成釉细胞瘤相像，仅是在上皮团或条索内，类似成釉器样的星网状层出现鳞状上皮化生、鳞状上皮细胞呈同心圆状排列，中心有角化珠形成。此型包膜常有瘤细胞浸润，或包膜不完整，该型易复发。    (3)基底细胞样成釉细胞瘤：是分化低的一型，瘤细胞似基底细胞，核圆形或卵圆形，胞浆少，排成树枝状或条索，无周缘细胞层和中央星网状层细胞之分，这型肿瘤无包膜或包膜不完整。    成釉细胞瘤的间质为疏松纤维结缔组织，其中常有黏液变性或玻璃样变性，血管丰富。    (4)颗粒细胞样成釉细胞瘤（图2-12）是一类少见的肿瘤，一些圆形或多边形的大细胞替代了上皮团中的星    图2-12颗粒细胞样成釉细胞瘤图示肿瘤实质由成釉器样上皮团构成，其周为高柱状细胞，团内为多边形的大细胞，胞核小固缩，胞浆红染呈    颗粒状网状细胞，这些细胞核小固缩深染，胞浆内充满密集嗜伊红颗粒。    【免疫组化】  肿瘤细胞对kerating呈强阳性反应。    【电镜】肿瘤细胞内有成束的张力细丝，细胞间以桥粒连接。在颗粒细胞内有大量溶酶体存在。    2．牙源性钙化上皮瘤( calcifying epithelial odontogenictumor)  又名Pindborg瘤，多发生于青壮年，无性别差异，下颌比上颌多见，多发在磨牙部位。    【光镜】  肿瘤由多边形上皮细胞组成小团或片状，胞浆红染，胞界清晰，有时可见细胞间桥。胞核圆形或卵圆形，可见核仁，胞核常有明显异型性，出现多核或大核瘤细胞，但核分裂极罕见。在细胞内和细胞间有球形均质嗜伊红物质，现已证实为淀粉样物质，这些物质常呈同心圆状钙化（图2-13）。  图2-13  牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤）图示肿瘤由多边形上皮细胞呈片排列，其中有大核及多核细胞出现。瘤细胞间可见红染淀粉样物质及呈同心圆    钙化团块存在    此瘤为生长缓慢的良性肿瘤，但有局部浸润生长之特性，手术切除不彻底可复发。    3．牙源性鳞状细胞瘤( squamous odontogeruc tumor)发病年龄范围较大，多数发生于30岁时，上下颌均可受累。    【光镜】见成熟的纤维结缔组织间质中，有分化良好的鳞状上皮巢，巢周无类似成釉细胞瘤的高柱状细胞，而为一层扁平细胞环绕，上皮巢内可有变性灶或钙化区，也可偶见囊性变。此瘤为良性，局部浸润生长，刮除很少复发。    4．牙源性透明细胞瘤( clear cell odontogenic tumor)此瘤罕见，为近年才描述报道的一型牙源性上皮肿瘤，与涎腺发生的或转移来的透明细胞癌相似，透明的肿瘤细胞呈巢状或条索状排列，间质为纤维结缔组织。    【电镜】瘤细胞有明显的空泡变性，胞浆内细胞器缺乏。此瘤为良性，但具有局部浸润的特性。  5．成釉细胞纤维瘤( ameloblastic fibroma)  颔骨内罕见的肿瘤，发生于青少年，平均年龄为14岁，很少超过?21岁者，性别无差异，以下颌磨牙区为多见部位。X线显示为一界限清楚的囊性透射区，肿瘤包膜完整。    【光镜】肿瘤由牙源性上皮和幼稚间叶性纤维组织构成。上皮细胞为立方或柱状，似成釉细胞，多呈两层上皮细胞排成条索和小岛，偶见其中有星网状细胞分化，在幼稚的疏松纤维间质中没有釉质和牙本质形成(图2—14)。手术切除可复发，多次复发后出现肉瘤变‘391。    图2-14成釉细胞纤维瘤图示高柱状成釉细胞呈双层排列，构成条索或上皮岛，其间可见星网状细胞分化，间质为疏松纤维结缔组织    6．成釉细胞纤维牙本质瘤或成釉细胞纤维牙瘤( ameloblastic  fibrodentinoma,  ameloblastic  fibroodontoma)此两种肿瘤的组织结构与成釉细胞纤维瘤基本相似，其不同点为牙源E皮具有诱导牙齿硬组织形成功能，当有牙本质形成时，称为成釉细胞纤维牙本质瘤（图2-15）。当有釉质形成时，则称成釉细胞纤维牙瘤。    图2-15成釉细胞纤维牙本质瘤图示成釉器样上皮团及大片牙本质样组织。在牙本质周边排列有高柱状成牙本质细胞，肿瘤间质为疏松结缔组织    7．成釉细胞牙瘤( odontoameloblastoma)  此瘤也称牙成釉细胞瘤，是一种少见的牙源性肿瘤，多见于儿童，下颌多发，部位以后磨牙区常见。该瘤有与成釉细胞瘤相同的上皮成分，另外也有牙釉质、牙本质、牙骨质及牙髓组织存在，间质为幼稚的疏松纤维组织。目前认为这是一种不成熟的组合性牙瘤，与成釉细胞瘤和成釉细胞纤维瘤不同，尽管它们之间形态上有些相似。这是一良性肿瘤，但偶尔具有侵袭性。    8．牙源性腺样瘤( adenomatoid odontogenic tumor)又称腺样成釉细胞瘤，是一种少见的颌骨肿瘤，常发生于青少年，平均年龄为16岁，女性多见，以上颌前牙区多发。X线示界限清楚的囊性透影区，肿瘤有完整包膜，切面常呈囊性，囊壁厚。    【光镜】瘤细胞呈高柱状，排呈腺管，胞核卵圆形，位于基底，腔面常有嗜酸性红染的牙本质基质样物质。另外也见由高柱状细胞、梭形细胞和扁平细胞聚集构成花瓣样的细胞团，在其中心或细胞间也有红染的不定形物质，似牙本质基质，PAS染色阳性，甲苯胺蓝染色为异染性（图2-16）。肿瘤间质少，为纤维结缔组织。在瘤细胞团周边的纤维组织内，也常有多少不定的红染玻璃样物质，偶见小管状结构。肿瘤中常见小的钙化灶。此瘤手术易摘除，不复发。    图2-16  牙源性腺样瘤图示瘤组织中肿瘤细胞排列成腺样管腔及    化瓣样细胞团结构    9．牙源性钙化囊肿( calcifying  odontogenic  cyst)  1962年Gorlin等首先报告此瘤，称为牙源性钙化囊肿，  可发生于任何年龄。囊肿衬里上皮为立方上皮或鳞状上  皮，基底细胞排列整齐呈栅栏状。上皮层内有星网状细胞  分化和影细胞灶出现。41。。影细胞胞体宽大红染，界限清，  核溶解消失，残留有核之影像，故称影细胞。在上皮细胞  间可见少量不规则红染类牙骨质。牙源性钙化囊肿常有实  性肿瘤区域，该区组织结构与成釉细胞瘤相似，有肿瘤性  牙源上皮团，团内有影细胞和类牙本质形成。牙源性钙化  囊肿为良性，刮除后不复发。    10．牙瘤( odontoma)  此瘤为颌骨内成牙组织的增  生分化，形成不规则类似牙齿组织的肿瘤。该瘤生长缓  慢，无症状，上下颌均可发生，以儿童和青年多见。牙瘤  是由釉质、牙本质、牙骨质和牙髓组织构成，是高分化的?良性肿瘤，常有包膜，可分二型：    (1)混合性牙瘤：形成牙齿的四种组织混杂存在，形成不规则的坚硬肿瘤团块，无完整的牙齿形成。    (2)组合牙瘤：构成牙齿的四种组织按正常牙齿相似排列，形成大小不一，形态各异的牙齿，数目少则数个，多则可达百余个，聚集成一团块。    11．牙源性黏液瘤( odontogenic myxoma)  牙源性黏液瘤60%发生于20岁~40岁，性别无差异，下颌较上颌多见，生长缓慢，颌骨膨隆。X线显示大小不等的多囊性密度减低区。发生于颌骨的黏液瘤较身体其他部位多见，来源于牙胚间叶组织，即牙乳头和牙囊，因此也称为牙源性黏液瘤。    【光镜】  瘤组织由疏松星状细胞组成，胞浆突起互相连接成网，网眼间为蓝染黏液基质，细胞无异型性，偶见牙源性Malassez上皮剩余及圆形钙化的牙骨质小体。肿瘤多有不完整包膜，侵袭性生长，不易完全切除而复发。    12.牙源性纤维瘤（odontogenic fibroma）  此瘤的临床发病情况大致与牙源性黏液瘤相同，其不同点是光镜有较多的纤维组织和更多的牙源性上皮剩余。当黏液和纤维成分大致相等时，则称为牙源性黏液纤维瘤。    13.良性成牙骨质细胞瘤(benign cementoblastoma)此瘤也称良性牙骨质母细胞瘤，常见于25岁以下青少年，下颌多发，多与牙根相连。X线见在斑点状致密阻射区周围有一狭窄透射带环绕。    【光镜】  瘤组织由增生的牙骨质小梁连接呈片，成熟的骨梁内有牙骨质细胞和嗜碱性骨沉积线。骨梁间有少量富含血管的纤维间质。在骨梁及梁样骨基质周边，有多量牙骨质母细胞存在，其大小形态与骨母细胞相同。    （三）恶性牙源性肿瘤    1．成釉细胞癌( ameloblast carcinoma)  此癌具有成釉细胞瘤的组织结构和特点，但细胞形态有显著的异型性，并有多数核分裂，肿瘤无包膜，浸润生长。    恶性成釉细胞瘤：是指那些具有典型良性成釉细胞瘤形态特征，而却出现远处转移的肿瘤。但多数这样的病例在出现远处转移前，局部多有数次复发史。    2．原发颌骨内癌( primary intraosseous carcinoma)颌骨癌主要是鳞状细胞癌，多由口腔黏膜发生的鳞状细胞癌侵犯而来，也有些可能是远处原发癌转移至颌骨的。真性颌骨原发癌是由颌骨内牙源性上皮剩余增生恶变而来，此外也可由成釉细胞瘤转变而成，特别是鳞状细胞样成釉细胞瘤的恶变。再有颌骨内牙源性囊肿的衬里上皮增生恶变形成。    3．成釉细胞纤维肉瘤（ameloblastic fibrosarcoma）  此瘤也称成釉细胞肉瘤，是一种稀少的恶性肿瘤，好发于青年人，下颌多见，男女均可发病。该瘤与成釉细胞纤维瘤形态相似，仅肿瘤间叶成分发生恶变，幼稚的纤维细胞数目增多，形状多样，核分裂多见，而肿瘤性牙源性上皮无恶变（图2-17）。    图2-17成釉细胞纤维肉瘤图示肿瘤由分化成熟的成釉细胞排列成上皮团，其间偶有星网状细胞分化，纤维性肿瘤间质具有明显肉瘤特征  4．成釉细胞纤维牙本质肉瘤或成釉细胞纤维牙肉瘤f ameloblastic fibrodentinosarcoma or ameloblaslic fibro-odonto-sarcoma)  此两种肿瘤形态结构与成釉细胞纤维肉瘤基本相同，只是肿瘤性牙源上皮有明显诱导现象，有牙本质形成则称成釉细胞纤维牙本质肉瘤。当上皮诱导更充分，不仅有牙本质产生，而且还有釉质沉积和牙骨质形成，则称为成釉细胞纤维牙肉瘤（图2-18）。    图2-18成釉细胞纤维牙肉瘤图示分化良好的成釉器样上皮团，高柱状成釉细胞分泌    形成牙釉质，纤维性间质，具有明显肉瘤特征    5．牙源性癌肉瘤( odontogenic carcinosarcoma)  这是一种极为罕见的恶性肿癌，形态与成釉细胞纤维肉瘤结构大致相像，但其牙源性上皮成分和牙源性间叶组织形成的肿瘤间质，都显示有明显的恶性特征（图2-19）。    6．牙源性透明细胞癌(clear cell odontogenic carcmo-。。)  是颌骨中较为少见的恶性肿瘤‘叫，下颌多于上颌，以40岁以上多见。肿瘤实性，无包膜，镜下由透明细胞和基底样细胞组成，形成团块或条索状。肿瘤细胞异型性明显，侵犯血管，肌肉和神经。透明细胞可出现变性，坏死，脱落而形成小囊腔。肿瘤术后常出现转移和复发。    7．牙源性影细胞癌( odontogenic ghost cell carcinoma)?    图2 -19牙源性癌肉瘤图示牙源性成釉器样细胞团及间质均具有明显恶性形态是颌骨中罕见的恶性肿瘤，上颌多见。镜下肿瘤细胞胞体较小，核深染，多形性，排列成条索状或网状，有许多微小囊腔形成。肿瘤细胞围绕着成团排列的胞浆嗜伊红的“影细胞”。并侵犯周围的骨，肌肉和结缔组织，出现大片坏死.