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胰母细胞瘤

2010-04-12 21:08 阅读(998) 评论(1) 分类:消化系统
胰母细胞瘤

胰母细胞瘤属罕见的儿童母细胞瘤。大多发生在婴幼儿,小儿少见,成人病例则罕见。发病部位多数在胰头部,少数发生在胰体或胰尾。主要临床表现为腹部肿块,而体重减轻,腹痛及黄疸均少见。少数可发生转移,而转移部位多为肝脏,次为肺和局部淋巴腺,全身播散性转移较为罕见。

 诊断依据: 除上皮细胞巢及腺泡形成外,最特征性的改变为鳞状小体。鳞状小体小至细胞仅10~15个,大则可聚集成直径1 mm的小岛。常位于上皮小叶中央,细胞较大而中央空虚;胞质丰富,呈较强的嗜酸性染色,小体与周围组织分界清楚。胰母细胞瘤内很难找到输出管的结构,胰母细胞瘤与其它小儿母细胞瘤不同之处在于它的间质不属于瘤间质,而是纤维母细胞的纤维组织。它与上皮性肿瘤组织分界明显,不存在过渡,以往文献中仅有2例出现软骨与骨化生,还没有间质呈肉瘤形态的报道。

预后: 胰母细胞瘤具有局部浸润性,是易复发和转移的恶性肿瘤。42%患者死于肿瘤,死亡病例平均生存期为17个月,但亦有不少病例因手术切除彻底而治愈。

 

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