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儿童原发性肺肿瘤的病理诊断和鉴别诊断(三):胎儿肺间质瘤

2018-10-13 21:04  阅读(940)  评论(0)  分类:呼吸系统

【临床特征】胎儿肺间质瘤(fetal lung interstitial tumor,FLIT)为2010年描述的罕见新生儿期肺间叶性肿瘤,目前报道不足20例。患儿年龄从出生至3个月,男性稍微多见。临床上主要表现为呼吸窘迫或呼吸困难,喂养困难,呼吸音减弱,临床呈良性表现。

儿童原发性肺肿瘤的病理诊断和鉴别诊断(三):胎儿肺间质瘤

【病理学特征】大体上,肿物与正常肺组织分界清楚,表面具有完整或不完整的纤维界膜,切面实性或海绵状/微囊性改变。显微镜下,胎儿肺间质瘤组织学特征与20-24周胚胎肺组织(小管期)相似,可见未成熟的气腔样结构及因水肿而增宽的间质间隔,间隔表面见立方上皮,间质包含单一的未成熟间叶细胞,圆形至卵圆形,未见细胞核凝集,上皮下未见形成层胸壁,间叶细胞见圆形或多角形细胞核,染色质细腻分散,核仁不清楚,胞质浅染。未见细胞不典型及核分裂象。间隔内亦可观察到毛细血管及扩张的较大脉管,小支气管样管腔结构,平滑肌肌束,髓外造血,灶性出血及含铁血黄素沉积。部分可见散在的慢性炎症细胞。病变周围肺组织未见异常。间质细胞及上皮细胞PAS染色强阳性,可被淀粉酶消化。电镜观察,间质细胞及上皮细胞胞质中可见丰富的糖原颗粒。免疫表型方面,肿瘤细胞波形蛋白弥漫阳性,desmin及SMA散在表达;不规则气腔结构表达EMA、CK、TTF1及SP-A,说明管腔来源于肺泡上皮。

儿童原发性肺肿瘤的病理诊断和鉴别诊断(三):胎儿肺间质瘤

【鉴别诊断】

1)与I型胸膜肺母细胞瘤的鉴别要点是,I型胸膜肺母细胞瘤为较大的含气囊肿,间隔较细,含有肉瘤成分,软骨或横纹肌分化。

2)与III型先天性肺气道畸形的鉴别要点是,III型先天性肺气道畸形由无数的被覆细支气管型呼吸上皮的小腔隙组成,而不是被覆由无纤毛的立方到扁平的上皮。

【参考文献】

[1] Pulmonary Pathology: Foundations in Diagnostic Pathology[M].2017.

[2] 儿童肿瘤病理学诊断图谱[M].2016.

 

 

 


 

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