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原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤

2022-04-19 21:33  阅读(1027)  评论(0)  分类:淋巴造血系统

【原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤】

原发性中枢神经系统淋巴瘤占原发性脑肿瘤的57%。好发于免疫抑制的患者,特别是艾滋病患者或接受实体器官移植的患者,在免疫功能正常的患者中并不常见。大多数免疫功能正常患者的原发性中枢神经淋巴瘤为DLBCL(1。与HIV相关的原发性中枢神经系统淋巴瘤不同,免疫正常患者发生的DLBCLEBV无关,通常发生在50岁以上患者。根据BCL6的表达和持续的突变活性,原发性中枢神经系统DLBCL是生发中心细胞起源。原发性中枢神经系统DLBCL预后较差,5年总生存率约为30%。然而,新的治疗模式,包括R-MVP利妥昔单抗、甲氨蝶呤、长春新碱和丙卡巴嗪,其次是低剂量全脑放疗和两个周期的Ara-C,疾病可得到良好控制。在原发性中枢神经系统DLBCL患者中,p53或MYC表达与较差的总生存率相关。BCL6表达与较长的总生存期显著相关中位生存期为101个月,而BCL6阴性肿瘤的中位生存期为14.7个月,尽管Camilleri-Broet等人并未证实BCL6表达的预后意义。传统的非中枢神经系统DLBCL预后标记物,如分期和IPI评分,不适用于原发性中枢神经系统DLBCL,免疫组化评估p53、MYC和BCL6可能被认为是免疫正常患者预后评估的一部分。罕见的原发性中枢神经系统霍奇金淋巴瘤,ALK+DLBCL和EBV相关的T细胞淋巴瘤也有报道。鉴别诊断包括累及大脑的系统性淋巴瘤或低级别淋巴瘤的转化如累及大脑、脊髓或边缘区淋巴瘤

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤

图1  中枢神经系统原发性DLBCL。组织学显示脑组织内有大量淋巴样细胞浸润(a)。肿瘤细胞表达CD20(b)和BCL6(c),GFAP阴性(d)

 

组织学切片显示大细胞致密、弥漫性浸润并明显坏死。保存较好的细胞通常出现在血管周围区域和脑实质内小簇,远离主要肿瘤区域。在大多数病例中,肿瘤细胞表现为中心母细胞形态,但也可见免疫母细胞特征和混合(中心母细胞-免疫母细胞形态。免疫缺陷患者中以免疫母细胞形态为主的DLBCL需要与浆母细胞淋巴瘤进行鉴别。

肿瘤细胞的B细胞标志物CD45、MUM1和BCL6呈阳性。具有GCB样表型的DLBCLCD10+或CD10-/MUM1-/BCL6+不太常见。少数肿瘤可共表达CD56。

 

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