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免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病(4)

2018-09-17 09:25  阅读(102)  评论(0)  分类:专业

作者:李昱

上次介绍了HIV/AIDS相关性LPD,今天我们来谈谈HIV感染相关淋巴瘤。

人类免疫缺陷病毒(HIV)感染相关性淋巴瘤是指HIV阳性患者发生的淋巴瘤。淋巴瘤是HIV感染的较晚期并发症,多为侵袭性淋巴瘤。尽管HIV感染的是CD4+T细胞,但多数HIV相关NHL都来源于B细胞,近年来从发病率来看NHL明显下降,BL下降,而DLBCL增多。另外,年龄也是一重要因素,HIV相关淋巴瘤中女性呈增多趋势。HIV感染相关性淋巴瘤具有共同的临床特征,如:结外受累,可广泛波及多个结外部位(CNS,GI,BM,肝);多呈侵袭性生物学行为,伴发热、盗汗、体重减轻等。

HIV+淋巴瘤与EBV相关,并且两者的关系程度与淋巴瘤的组织病理类型有一定关联:如CNS的DLBCL(免疫母细胞型)、PBL和PEL几乎100%为EBV+,80%免疫母细胞型LBCL EBV+,而BL仅40%伴EBV感染。

免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病(4)

免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病(4)

在AIDS病人中,EBV感染B淋巴细胞的发生率高可能部分与抗EBV的T细胞免疫功能缺陷致使其免疫监视功能受损,导致B细胞过度增殖有关。AIDS病人发生淋巴瘤的危险性与EBV特异细胞毒T淋巴细胞的减少和EBV负荷增高呈正相关。HHV8感染被认为是PEL最重要的致病因子。EBV相关或HHV8相关的AIDS淋巴瘤常表现为浆母细胞形态。

HIV感染相关淋巴瘤主要有三类:(1)常见于免疫功能正常患者的淋巴瘤:如BL; DLBCL;CHL;MALT淋巴瘤;外周T/NK细胞淋巴瘤;MF;(2)发生于相对特定HIV+患者的淋巴瘤:如PEL;HHV8+实性淋巴瘤;伴有HHV8相关的多中心性Castleman病的淋巴瘤;PBL;(3)发生于其他免疫缺陷状态下的淋巴瘤: 如多形性B细胞淋巴组织增殖,类似PTLD。

    今天我们介绍一下HIV感染相关B细胞淋巴瘤的概况。

尽管HIV感染的是CD4+ T细胞,但至少95%AIDS相关淋巴瘤为B细胞来源。据文献报道,几乎所有的HIV相关B细胞淋巴瘤均可见于AIDS患者,其中大多数为高度恶性淋巴瘤,主要为BL,包括典型BL、伴浆细胞样分化BL和Burkitt样淋巴瘤(不典型BL),约占60%;其余1/3为中度恶性淋巴瘤,主要为DLBCL,包括中心母细胞变异型、免疫母细胞变异型和PEL;而低度恶性NHL则较少见,文献报道的主要为MALT型结外边缘区淋巴瘤。此外,AIDS相关淋巴瘤的组织类型还有经典型HL、多形性B细胞淋巴瘤(PTLD样)和口腔PBL以及周围T细胞淋巴瘤等。

下次我们接着具体介绍各种HIV感染相关B细胞淋巴瘤。


【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)

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