我的博文

皮肤淋巴瘤(16)——B-NHL(PCLBCL,LT)

2018-06-11 14:30  阅读(278)  评论(0)  分类:专业

3.PCLBCL,LT:DLBCL里简单地讲过这一类型,属于12个DLBCL特殊亚型之一,今天我们再详细讲一讲。发生于腿部特别是小腿的皮肤病变,主要由弥漫性分布的中心母/免疫母细胞组成,罕见情况下也可发生于其他部位皮肤。前面概述中说过,这些病例曾被归入PCFCL弥漫型中预后欠佳的亚组,后来发现其临床表现、形态、免疫表型和生物学行为均与FCFCL完全不同,故EORTC和2008版WHO分类中均将其作为一独立类型。近期研究表明其免疫表型和遗传学特征与ABC型DLBCL几近完全相同。

(1)临床特征:占所有皮肤淋巴瘤的4%,占PCBCL的20%。老年特别是女性患者占明显优势,最近的两个大宗病例研究表明PCLBCL中位发病年龄为78岁。患者通常表现为快速增长的红色或紫蓝色肿块,发生于一侧或双侧小腿,其他部位皮肤占20%。与PCFCL相比,PCLBCL更易播散至皮肤外器官,预后也差很多。如下图所示,大体看上去也比前面讲过的两种PCBCL要‘严重’一些。

皮肤淋巴瘤(16)——B-NHL(PCLBCL,LT)

(2)病理特征:个人经验,形态学与其他部位DLBCL没有太大的区别,一般侵犯较深,可达脂肪层,表皮通常不受侵犯,T细胞较少。瘤细胞呈非生发中心来源DLBCL表型——MUM1和FOXP1强表达,BCL6也大多阳性,而CD10通常阴性,不同于PCFCL的是BCL2强表达。Ki67一般高于75%,大多表达IgM,约一半病例可共表达IgD。C-MYC强表达,但与MYC易位并无关联。

(3)遗传学特点:基因图谱分析表明同ABC型DLBCL。可出现BCL6/MYC双打击,2/3病例存在BCL2扩增及CDKN2A丢失,60%可检出MYD88突变,与NFKB信号通路激活有关。

(4)鉴别诊断:主要需与PCFCL弥漫型和系统性DLBCL累犯皮肤鉴别,特别是前者(下表),二者预后和治疗完全不同。其他皮肤原发的罕见DLBCL特殊亚型如发生于HIV感染或其他免疫抑制状态下的间变/浆母细胞型淋巴瘤以及THRLBCL常表现为头颈部孤立的皮肤病变,而且预后与PCFCL相似,明显好于结内原发者。

皮肤淋巴瘤(16)——B-NHL(PCLBCL,LT)

(5)预后和治疗:与PCFCL和PCMZL相比,PCLBCL,LT预后明显差很多,初诊时多处皮肤病变、缺失或超甲基化所致CDKN2A失活和MYD88突变均与不良预后有关。美罗华联合化疗明显好于单独化疗,可将5年 disease-specific生存率由50%提高至70%。

最后简单说说血管内LBCL:该病通常呈全身播散性,但亦可仅累及皮肤。通常呈紫色斑片或毛细血管扩张性皮肤病变(下图)。生存期明显好于具有其他临床表现者。组织学主要是真皮和皮下脂肪扩张的血管内充满大的肿瘤性B细胞(下图),可引起动、静脉和毛细血管的阻塞。美罗华联合化疗可使患者获益。

皮肤淋巴瘤(16)——B-NHL(PCLBCL,LT)

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)

我要评论

0条评论