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皮肤淋巴瘤(10)——T-NHL(罕见亚型)

2018-04-16 17:06  阅读(46)  评论(0)  分类:专业

讲解之前为了避免大家一看就头疼所以先‘安慰’一下:其实前面讲过的MF和CD30+LPD已经占了CTCL的80%,那么除此之外尽管还有许多其他类型,但整体发病率很低,而且临床病理特征会和MF/ALCL有重叠,了解它们的意义是不至于提到皮肤T-NHL鉴别诊断时‘空空如也’,还是那句话,如果基础比较薄弱,可以先把讲过的两类CTCL理解并记忆,再来查看这部分的内容(特此申明,本人初衷真的不是要把大家记忆搅得一团糟,真心是想协助大家记住所有的CTCL类型!)。

先说说大家在CTCL相关类型病理诊断方面的误区,顺便先熟悉下各个类型的名称:

1.看到‘嗜表皮现象’就是MF?‘嗜表皮现象’其实不具备淋巴瘤分类的意义,任何类型CTCL甚至皮肤B-NHL均可出现。单个淋巴细胞‘亲表皮’现象——pagetoid样浸润常见于MF变异型(pagetoid样网状细胞增多症和细胞毒T细胞亚型)和皮肤侵袭性细胞毒T/NK淋巴瘤(原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤、皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤、皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型)。

2.瘤细胞围绕皮下脂肪细胞呈‘花环状’排列就是‘皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤’?其实其他CTCL特别是gamma/deltaT和NK/T也可见到这种形态学表现。

3.EBV阳性就是NK/T?大多数是,但罕见情况下CTCL也可见到EBV阳性病例。

4.瘤细胞呈细胞毒表型时考虑什么类型CTCL呢?准确来说,这不是分型的特征,几乎所有CTCL类型都可出现细胞毒表型,而且也不具有预后价值,因为不同类型CTCL临床表现及预后会相差甚远,所以诊断错误比较麻烦,大致的鉴别要点先以下图‘热热身’,后续的叙述中会再次特别标明。

皮肤淋巴瘤(10)——T-NHL(罕见亚型)

5.观察瘤细胞的组织学特点有助于CTCL的分型和预后判断?这是特别不同于B-NHL的地方,我们知道B细胞源性NHL从HE形态可以大致分型(CLL、FL还是MCL)并判断预后,小B细胞类NHL通常临床呈惰性,而大细胞者临床多为侵袭性。如果你想将此标准延伸到CTCL就‘大错特错’了:各种CTCL类型都可呈现很大的形态学变异,可以由小细胞为主、中等大、大细胞为主或多形性细胞构成,这就是在开始讲T-NHL总论时所说的‘组内差异大,组间差异小’,而且同一种类型的不同细胞形态可具有相同的临床表现,因此细胞形态既不具有分型意义,也没有预后价值。

上述几点其实是日常诊断CTCL中常遇到的问题,所以一定要注意记住惰性和侵袭性都有哪些,诊断前问问病史,看看大体,如果自己的分类和临床表现相差较大一定不要‘太自以为是’,个人体会:‘病理是诊断金指标’在这儿不适合!

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)

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