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皮肤淋巴瘤(5)——T-NHL(MF/SS)

2018-03-05 09:28  阅读(235)  评论(0)  分类:专业

刚开始就说过,SS可看做MF的白血病表现形式。但最近研究显示两种疾病在分子表型上仍存在一定差异,故也有可能SS是一种独立的疾病,简介如下:

1.定义:包括三点①外周血中出现异常的核扭曲T淋巴细胞>1000/ul,(又称Sezary细胞)。以前常用显微镜观察细胞的异型,但由于比较主观,现在多采用流式细胞学进行表型分析,特别是克隆性T细胞CD4/CD8大于10:1,伴有CD7或CD26的丢失;②红皮病。红皮病的标准严格,必须是皮肤呈弥漫性红色改变,如下图,仅仅由于病变播散导致红斑融合不能诊断;③淋巴结肿大。

皮肤淋巴瘤(5)——T-NHL(MF/SS)

2.临床特点:与MF一样,虽然偶有20多岁年轻人报道,SS也还是多见于中老年,但发病率明显低于MF(占皮肤T-NHL的5%以下)。重要的临床特点红皮病,也称为‘红人’,尽管也可由其他原因引起,但如果是中老年,一定要把SS考虑在内。还常见手掌及脚掌因角化过度出现发红、脱皮、皮肤皲裂和指/趾甲脱落等。任何内脏器官均可受累,最常见口咽、肺和中枢神经系统,还可累犯淋巴结和骨髓。

3.病理特点:活检组织SS的形态学与MF相似,呈红斑期晚期或斑块期MF改变,通常可见浓密的淋巴细胞浸润带。

仅从名称上看,大家会觉得都到了白血病期,那皮肤活检一定不会有诊断困难,肯定一看就是淋巴瘤了,但事实并非如此,尽管有的SS病例瘤细胞增大,但很多瘤细胞异型并不明显,仅表现为皮肤海绵状水肿,看下图是不是根本诊断不了淋巴瘤?

皮肤淋巴瘤(5)——T-NHL(MF/SS)

本人曾见过一例SS患者,典型的红皮病,但取皮肤活检仅可见少许淋巴细胞浸润,区域淋巴结呈皮病淋巴结炎改变,但血中可见SS细胞,所以提醒各位病理医生,碰到这种情况不要仅凭组织切片下一个炎症性诊断,一定建议患者做血液学流式检测。

研究报道仅有60%的SS可获得诊断性活检组织,其他病例只是外周血中可检出表型异常的克隆性T细胞,符合SS诊断标准,这时可诊断‘SS不伴有具有诊断意义的皮肤病变’。

4.免疫表型:前面已经提到,大多数肿瘤细胞CD3+CD4+CD8-CD7-,特别是再能证明T细胞为克隆性增生就更具诊断意义。但需要注意这是基于外周血中sezary细胞的检测,皮肤活检中CD4/CD8增高不具有特异性,而通过流式可监测SS患者对治疗的反应。

5.分子遗传学特点:如前所述,由于许多病例无明显的皮肤病理学改变,所以SS瘤细胞的克隆性也是通过外周血来证实。尽管二代测序可检测出一些分子异常,如JAK-STAT通路,RHOA,TP53等等,但都没有数量上的优势。

6.预后:5年生存率10-30%,与临床分期和外周血中SS细胞比例有关,患者多死于机会感染,累犯淋巴结和内脏预后差,但骨髓受累的预后意义尚不清楚。

 

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)

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