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皮肤淋巴瘤(2)——T-NHL(MF/SS)

2018-02-05 09:55  阅读(232)  评论(0)  分类:专业

个人感觉:结外淋巴瘤相对结内来说,诊断要容易很多,DLBCL和MZL几乎占到了80%甚至90%,这样淋巴瘤这个以分类繁杂著称的疾病就变得简单了很多。但这里有个特例就是原发皮肤淋巴瘤,上次讲了其中75%起源于T细胞,所以按照发病率高低的规律,皮肤淋巴瘤的讲述就不是从B细胞而是从T-NHL开始,下图是2008版WHO中皮肤原发成熟T/NK细胞淋巴瘤(CTCL)中的主要类型:

皮肤淋巴瘤(2)——T-NHL(MF/SS)

大家可能又会觉得头疼了——‘结外淋巴瘤哪好诊啦?光T细胞的就又是这么多!’。别急!看下发病率就心安了,CTCL中蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)占50%,第二种原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病占30%,所以对于基础较差的朋友,这一部分不要‘胡子眉毛一把抓’,先把这两类的要点掌握好、诊断对,100分的考题就能拿到80分啦(没办法,孩子今年高考,说到啥都会想到这上面——‘能得高分是王道’)!

蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)

WHO分类中这是作为两类讲解,其实SS可以看做MF的白血病表现形式,形态和表型一致,这里我们放到一起来说。皮肤淋巴瘤中,MF真是太常见了,甚至在应用单克隆抗体区分免疫表型之前,MF外的皮肤原发淋巴瘤很少报告,即使有也认为是系统性淋巴瘤累犯皮肤,而不是原发疾病。甚至皮肤原发淋巴瘤曾被分为MF和非MF两类。

1.临床表现:简而言之,MF经典临床表现是病史漫长,几年甚至长达30年,历经红斑期、斑块期和肿瘤期。常见于非日光照射部位如躯干、臀部皮肤,皮肤发红,有白色皮屑,瘙痒,绝大多数临床表现非常惰性,所以早期病变和过敏性皮炎等疾病难以鉴别。在某种意义上来说,临床表现对MF的诊断价值甚至超过了病理形态和免疫表型。没有相应的临床表现,即使形态和表型都符合也不诊断MF。

2.形态特点:MF的组织病理形态变异非常大,特别是红斑期,可以有较多的非肿瘤性细胞,即便是肿瘤细胞,其形态也与一般炎症所见淋巴细胞很相似,异型不明显,而且浸润通常表浅,所以早期病变确诊非常困难。随着疾病的进展,会出现真皮乳头层的纤维化,形成胶原带。常见的三种排列模式——银屑病样苔藓,海绵层水肿样银屑病苔藓和萎缩性苔藓。

瘤细胞的浸润深度和数目逐渐增加,呈带状排列,细胞的异型性也随之显现出来。到了斑块期和肿瘤期,除了细胞异型外,不同于红斑期的是会出现较多的嗜酸性粒细胞和浆细胞,这时肿瘤的性质容易确定,结合病史诊断可明确。需要注意在不同阶段都有一些病例会伴有大细胞的转化,这时不要误诊为其他类型。

提到MF的形态学特点,通常会提到两点,一个是淋巴样细胞侵犯表皮形成‘pautrier’s微脓肿’,如下图。但是表皮受累并不是MF所特有的,其他类型甚至B-NHL均可见,反之MF由于被当成一般的皮炎使用外用药物涂抹会使得表皮脱落,pautrier’s微脓肿不明显。另外一个是瘤细胞呈‘脑回样核’,但这种形态是基于漂亮的HE切片,否则很难辨认。

皮肤淋巴瘤(2)——T-NHL(MF/SS)


【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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