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成熟T细胞淋巴瘤(12)——AITL

2017-11-27 09:22  阅读(115)  评论(0)  分类:专业

按照我们B-NHL的讲解思路,接下来应该是关于AITL分子诊断方面的内容,可以说近几年T-NHL方面的研究主要是在分子遗传学方面有所突破,但与B-NHL不同的是,T-NHL的重现性遗传学异常特异性远不及B-NHL,而且阳性比例也不是特别高,所以在日常诊断中的价值大打折扣。但还是要给大家介绍一下:

1.基因重排:AITL作为T-NHL的一种类型,很好理解约75%病例存在TCR基因重排,但独特的是很多病例由于伴有B细胞的克隆性增生,所以25-30%病例还可同时检出IgH/IgK重排,甚至还有7%病例仅存在IgH基因重排,所以这些分子检测结果如果不结合病理表现和临床特征就很难解读。同时存在T、B细胞克隆是AITL的一个特征,但仍可见于少许非特指外周T,故不能单凭这个结果下肯定诊断,另外这个特性可让我们更好地理解ATIL同时或先后出现B-NHL的原因。

2.其他分子异常:47%-82%病例存在高频率的TET2突变,20-30%病例存在IDH2突变,ROHA突变甚至可在70%AITL病例中检出。有意思的是这些基因异常也可在其他具有TFH表型的淋巴瘤中检出,提示包括AITL在内的TFH起源淋巴瘤在基因水平关系密切,确实是一种独特的T-NHL类型。

3.预后:大多数AITL患者初诊时即为全身性病变,所以局部淋巴结肿大时不要轻易诊断AITL;常呈快速进展的临床病程,平均生存期不到3年,但大多数死因是感染综合征而不是肿瘤进展本身。免疫缺陷及T细胞功能障碍是导致AITL种种独特临床表现的原因,所以在AITL的诊治过程中都不要忘了这一点。

4.鉴别诊断:尽管AITL具有相对典型的形态和免疫表型,但个人体会比起前面讲的NK/T和ALCL,诊断陷阱更多,特别要与如下几种病变相鉴别:

(1)T区增生和非特指外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS):这是让人非常头疼的困境,大家抱怨很多的不是T-NHL淋巴瘤的分型,而是根本不知道是否淋巴瘤。T区增生或不典型增生总可见到淋巴结正常结构,而且不会伴有异常的CD10/BCL6/PD1阳性T细胞和FDC异常增生,基因重排显示为多克隆。而PTCL-NOS本来就是一个‘垃圾篓’,有些病例与AITL有交叉,所以常常会有诊断上的困难,但不像与T区增生鉴别压力那么大。个人体会实际工作中在肯定T细胞淋巴瘤的基础上,可以对具体分类仅给一个倾向性意见,因为T-NHL的治疗方案差异不特别大,即便分类有所偏差危害也不会太大。

(2)B-NHL:由于AITL常可见到散在分布的异型B细胞,可与THRLBCL和EBV阳性LBCL不易鉴别,CD21可提供有用的鉴别信息,而且THRLBCL肿瘤细胞通常EBV阴性。

(3)CHL:由于炎性背景中可出现一些异常的RS样细胞,且EBV可呈阳性,会让人无法排除CHL,必要时加做TCR/Ig重排可提供鉴别线索。

AITL主要鉴别诊断总结如下表:

成熟T细胞淋巴瘤(12)——AITL

 

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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